肌萎缩性脊髓侧索硬化症

运动神经元病(有时称为卢伽雷格病肌萎缩侧索硬化症)是一种慢性、进行性、几乎总是致命的神经系统疾病。

当我们说话、走路、吞咽和移动身体时,这些神经细胞会移动肌肉。这些疾病会随着时间的推移而恶化。它们会导致越来越多的残疾,最终导致死亡。目前还没有已知的治疗方法。它的特点是中枢神经系统中控制肌肉自愿运动的神经细胞缓慢而稳定地死亡。也就是说,人们不再能动,但他们的心脏仍在跳动。

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是五种类型的运动神经元疾病中最常见的一种。约有5-10%的病例是由父母直接遗传的。

这种疾病会导致全身肌肉无力和肌肉萎缩(萎缩)。上运动神经元和下运动神经元都会死亡,使它们停止向肌肉发送信息。肌肉无法发挥功能,就会逐渐衰弱和废掉(萎缩)。最终,大脑启动和控制自主运动的能力丧失。然而,即使是疾病晚期的患者,也可能仍然拥有与发病前相同的智力、记忆力和个性

症状

运动神经元病的症状不多,因此很难诊断。它通常影响40-60岁的人。最早的症状可能包括肌肉抽搐、痉挛或僵硬;影响一只胳膊或一条腿的肌肉无力;说话含糊不清、声音怪异的鼻音;或咀嚼或吞咽困难。这些一般症状随后发展为明显的虚弱或萎缩,可能会使医生认为一个人患有ALS。

ALS早期症状所影响的身体部位,取决于身体的哪些肌肉最先受到影响。约75%的人是肢体发病的ALS。在一些病例中,症状首先影响到其中一条腿,患者在走路或跑步时有笨拙感,或者他们发现自己经常被绊倒或绊倒。其他肢体发病的患者首先看到疾病对手或手臂的影响,因为他们很难完成需要手部灵活性的简单任务,或移动小东西的能力,如扣衬衫的扣子、写字或转动锁的钥匙。

大约25%的病例是球状发病的ALS。这些患者首先会出现说话不清楚的情况。讲话变得难以理解和含糊不清。用鼻子说话和轻声说话往往是最初的症状。吞咽困难和舌头运动的丧失也随之而来。最终完全丧失语言能力和吞咽时保持呼吸道通畅的能力。

治疗

目前还没有治愈ALS的方法。然而,食品和药物管理局(FDA)已经批准了第一种治疗该疾病的药物:利鲁唑。利鲁唑被认为可以减少对运动神经元的损害。对ALS患者的临床试验表明,利鲁唑能使患者的生存机会提高几个月,主要是在那些吞咽困难的患者中。这种药物还可以让患者在需要呼吸机或气管切开术帮助呼吸之前有更多时间。利鲁唑不能治愈已经对运动神经元造成的损伤。

ALS的其他治疗方法是为了使症状减少痛苦,提高患者的生活质量。

问题和答案

问:什么是运动神经元病?
答:运动神经元病是一种慢性、进行性和致命的神经系统疾病,会导致中枢神经系统中的神经细胞死亡,从而导致残疾增加,最终死亡。

问:受运动神经元病影响的神经细胞有什么作用?
答:受运动神经元病影响的神经细胞控制自主肌肉运动,如说话、走路、吞咽和移动身体。

问:运动神经元病有办法治愈吗?
答:没有,运动神经元病目前还没有已知的治疗方法。

问:什么是肌萎缩性侧索硬化症(ALS)?
答:肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)是最常见的运动神经元疾病类型,它引起全身肌肉无力和肌肉萎缩,导致肌肉萎缩。

问:什么原因导致ALS的肌肉萎缩?
答:上层运动神经元和下层运动神经元都死亡,使它们不再向肌肉发送信息,导致肌肉萎缩。

问:运动神经元病是否会遗传?
答:是的,大约5-10%的运动神经元病病例是直接从一个人的父母那里继承的。

问:运动神经元病是否影响一个人的智力、记忆和性格?
答:即使是运动神经元病后期的患者,其智力、记忆力和性格仍可能与发病前一样。

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