Tay-Sachs病（也叫Tay-Sachs综合症）是一种导致脂肪代谢问题的疾病。Tay-Sachs病是由于缺乏六氨酶A引起的。
Tay-Sachs是一种遗传性疾病。当第15号染色体出现遗传问题时，就会发生这种疾病。这个问题是由一个有缺陷的HEXA基因引起的。它是隐性的，这意味着父母双方都必须给宝宝有缺陷的基因，宝宝才会有Tay-Sachs。每27个犹太裔美国人中就有一个有缺陷的基因，并能将缺陷基因传给他们的孩子。这种疾病非常罕见。最常见于犹太家庭。有一种血液测试可以看出一个人是否有Tay-Sachs基因。这种血液测试有助于减少出生时患有Tay-Sachs的婴儿数量。在19世纪，有60个新病例，在21世纪有5个。
父母双方都有Tay-Sachs基因的婴儿通常在出生后的头四年死于肺炎或其他感染。一些症状包括：精力不足、视力和运动技能丧失（瘫痪）和癫痫发作。Tay-Sachs病通常在婴儿6个月大时被首次发现。他们对突如其来的噪音或其他刺激表现出异常强烈的反应。这就是所谓的"惊吓反应"。患儿也可能无精打采或肌肉僵硬（肌张力过高）。根据神经系统症状开始的年龄，本病可分为几种形式。目前尚无治疗本病的方法。
这种疾病是以19世纪末首次描述这种疾病的Warren Tay和Bernard Sachs命名的。发现后，他注意到一个一岁孩子的视网膜上有一个红斑。这个孩子也出现了同样的疾病症状。伯纳德-萨克斯是一位来自美国的神经学家。他是第一个描述这种疾病引起的细胞变化的人。1969年，研究人员发现，Tay-Sachs是由缺乏六胺酶A引起的。