克雅二氏病

CJD的类型和原因

CJD的类型包括。

• 变异体（vCJD）。

这种类型的CJD可能是由于吃了含有朊病毒的食物而引起的，如患有BSE（"疯牛病"）的牛的肉。然而，这是一种非常不常见的CJD的原因。

• 散发性（sCJD）。

这是最常见的CJD类型。85%的CJD病例是散发性CJD。没有人知道sCJD的原因；它似乎是随机发生的。

• 家族性（fCJD）。

其他15%的CJD病例大多是家族性CJD。这是一种在家族中运行的CJD。

• 根源性的（iatrogenic）。

这种形式的CJD通常是由一个人从患有CJD的人那里获得血液或组织的医疗程序引起的。例如，如果一个人从患有CJD的人那里得到输血或角膜移植，就可能得到先天性CJD。

体征和症状

CJD的第一个症状是痴呆症，它很快就会恶化。痴呆症会导致记忆丧失、人格改变和幻觉。

其他常见的精神症状包括。

• 焦虑
• 抑郁症
• 妄想症
• 强迫症症状
• 精神病

CJD的身体症状通常包括。

• 说话困难
• 震颤性运动（肌阵挛）
• 平衡困难（共济失调）
• 走路困难
• 颤抖或僵硬
• 视力问题
• 吞咽困难，这可能使进食困难或无法进食
• 咳嗽困难，这可能导致肺炎
• 病人无法控制的运动（运动障碍）。

大多数CJD患者在出现第一个症状后六个月内死亡。通常，他们死于因咳嗽困难而引起的肺炎。大约15%的患者能存活两年或更长时间。有些病人活了4-5年，主要是精神症状，直到疾病恶化并导致更多身体症状。一旦发生这种情况，人们通常在一年内死亡。

CJD的症状是由越来越多的大脑神经细胞的死亡引起的。当科学家在显微镜下观察CJD患者的脑组织时，他们可以看到许多细小的孔，这些孔中的神经细胞已经全部死亡。

诊断

当一个人有某些症状时，医生可能会怀疑CJD。例如，痴呆症通常会慢慢恶化。迅速恶化的痴呆症是不寻常的。连同抽搐等症状，这些症状可能指向可能的CJD。

然后可以进行测试以显示该人是否患有CJD。这些测试包括

• 脑电图（EEG）。这项测试显示大脑中的电活动。医生通常能够看到脑电图中的变化，这些变化在CJD患者中很常见。脑电图上显示的变化类型将取决于病人所患CJD的类型，以及他们疾病的进展程度。
• 腰椎穿刺（脊柱穿刺）。这项检查使研究脑脊液（围绕大脑和脊髓的液体）成为可能，寻找一种特定的蛋白质（"14-3-3蛋白"）。
• 大脑的核磁共振成像。使用非常强的磁铁来拍摄大脑的照片的测试
• 活检：做活检时，外科医生用针从体内取出一小块组织，这样医生就可以在显微镜下观察。对于所有其他类型的CJD，大脑活检是确定一个人是否患有CJD的唯一方法。然而，由于脑部活检可能导致脑损伤，如果其他检查已经显示一个人可能患有CJD，通常不做脑部活检。

治疗方法

截至2016年，还没有治愈CJD或甚至减缓其影响的治疗方法。许多实验正在进行，以试图找到治疗方法。

今天，治疗CJD的唯一方法是治疗该疾病的症状和帮助病人更舒适的药物。例如，有癫痫发作的病人可能被给予抗惊厥药物。苯二氮卓类药物可以使肌肉抽搐发生的频率降低。

患者也可以选择进行医疗程序来帮助解决不良症状。例如，CJD可能导致吞咽困难，以至于一个人无法进食。一些患有CJD的人在他们不能再吃东西时选择插上喂食管。这是一根插在胃里的管子，这样就可以把特殊的液体直接注入胃里，给人以营养。

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